概述：

肥厚型心肌病（HCM）是一种心肌异常变厚（肥大）的疾病。

肥厚型心肌病往往难以晚期诊断，因为许多患有这种疾病的人几乎没有任何症状。然而，在少数患有肥厚型心肌病的患者中，增厚的心肌会导致心脏传导系统出现异常，从而发生危及生命的心律失常。

症状

肥厚性心肌病的体征和症状可能包括以下一种或多种症状：

呼吸短促，特别是在运动时胸痛，尤其是运动时晕厥，特别是在运动或锻炼期间或之后心悸、心慌心脏杂音，医生在听诊心脏时可能会发现

何时就诊：

如果您出现与肥厚性心肌病有关的任何症状，请就医。如：心跳快速或不规律，呼吸困难，胸痛，黑矇

病因：

肥厚型心肌病通常由基因突变引起，导致心肌异常生长同时伴有心肌细胞的排列异常（肌纤维混乱）。这种混乱会导致心律失常。

肥厚型心肌病可分为梗阻性和非梗阻性：梗阻性肥厚型心肌病患者的心脏室间隔或心脏壁变厚限制血液流出心脏；没有明显血流梗阻称为非梗阻性肥厚性心肌病。

危险因素：

肥厚型心肌病通常是遗传性的。肥厚性心肌病患者的子女有50％的可能性遗传该疾病的基因突变。肥厚性心肌病患者的一级亲属（父母，孩子或兄弟姐妹）应该进行疾病筛查。

家庭筛查建议：

如果您有一级亲属（父母，兄弟姐妹或小孩）患有肥厚性心肌病，建议您进行筛查：

基因检测：约50％的HCM家庭目前可检测到突变。

超声心动图：青少年和竞技运动员应每年进行一次筛查。成年人应每五年进行一次筛查。

并发症

许多患有肥厚性心肌病（HCM）的人没有并发症。但有些人会遇到并发症，包括：

心房颤动：心脏肥厚，以及心肌细胞的异常结构，可以破坏心脏的传导系统，导致心跳增快和不规律。心房颤动还可能添加您患上血栓的风险（如脑中风）。心脏猝死：室性心动过速和心室颤动可导致心源性猝死。患有肥厚性心肌病的人患心源性猝死的风险添加。据估计，每年约有1％的HCM患者发生心源性猝死。肥厚型心肌病可引起所有年龄段人群心脏相关的猝死，但这种情况最常导致30岁以下人群心脏猝死。心室流出道梗阻：在许多人中，增厚的心肌阻塞流出心脏的血流。流出道梗阻会导致胸痛，头晕和晕厥。扩张型心肌病：随着时间的推移，在HCM患者中，增厚的心肌可能会变弱、收缩力下降。心室扩张，泵血的能力下降。二尖瓣反流：出现二尖瓣反流会导致症状恶化。

预防

因为肥厚性心肌病是遗传性的，所以无法预防。但是尽早确定病情以指点医治和预防并发症非常重要。

预防心脏骤停

植入心脏除颤仪（Implantable Cardioverter Defibrillator，ICD）已被证明有助于预防心源性猝死，约1％的肥厚型心肌病患者会发生心脏猝死。不幸的是，因为许多患有肥厚性心肌病的人没无意识到他们患有肥厚性心肌病，所以有部分患者首发症状就是心脏性猝死。这些病例可能发生在看似健康的年轻人身上，包括运动员和其他年轻的成年人。

诊断：

超声心动图：怀疑有肥厚型心肌病的患者，应常规进行心脏超声检查（超声心动图）。次要明确心肌能否异常增厚、有无流出道梗阻以及心脏瓣膜疾病；心电图（ECG）：次要明确有无心律失常；动态心电图：您可以佩戴便携式心电图仪，在一到两天内持续记录您的心脏的心律活动。心脏磁共振：心脏磁共振使用磁场和无线电波来创建心脏图像。除了超声心动图之外，经常使用心脏磁共振来评估患有肥厚性心肌病的人。心导管检查：除了测量心脏压力外，心脏导管插入术还可用于获取心脏和血管的X射线图像（血管造影照片）。通过导管注入染料，以协助可视化您的心脏和血管。该检查很少用于诊断肥厚性心肌病。

医治

肥厚性心肌病医治的目标是缓解高危人群的症状并预防心源性猝死。

医治包括：

药物：推荐β受体阻滞剂，如美托洛尔（Lopressor，Toprol），普萘洛尔（Inderal，Innopran）或阿替洛尔（Tenormin），钙通道阻滞剂，如维拉帕米（Verelan，Calan，Covera）或地尔硫卓（Cardizem，Tiazac，Dilacor），或控制心律的药物，如胺碘酮（Pacerone）或丙吡胺（Norpace）。

如果您有房颤，同时需要使用抗凝剂，如华法林（Coumadin，Jantoven），达比加群（Pradaxa），利伐沙班（Xarelto）或阿哌沙班（Eliquis），以减少血栓的风险。

室间隔切除术：室间隔切除术是一种外科手术，其中外科医生切除心室之间的部分增厚的过度生长的室间隔，可以改善血液流动并减少二尖瓣关闭不全。室间隔消融术：在室间隔消融中，通过长而细的导管在肥厚的室间隔中注入酒精，形成室间隔心肌坏死，从而减轻梗阻。这种手术的可能并发症包括心脏传导阻滞，心脏传导系统的破坏，可能需要植入心脏起搏器。植入式心律转复除颤器（ICD）：如果您患有危及生命的心律失常，如室性心动过速或心室颤动，医生可能会推荐ICD。ICD是一种持续监控心跳的小型设备，它像心脏起搏器一样植入皮下，如果发生危及生命的心律失常，ICD会自动进行电除颤以恢复正常的心律。如果您患有肥厚性心肌病，猝死风险高时，医生可能会推荐ICD。

生活和家庭支持：

改变生活方式可以降低与肥厚性心肌病相关的并发症风险。主要包括：

运动：患有肥厚性心肌病的人，不推荐竞技运动。许多患有肥厚性心肌病的人可以参加低强度运动。健康饮食：健康饮食是保持心脏健康的重要部分。保持合适的体重：保持合适的体重可以降低风险。戒酒：饮酒过量会导致心律不齐，并可能导致心脏血流梗阻加重。规律服药：按规定服用药物。定期就诊：建议您定期进行随访，以评估您的病情。如果您有任何新的或更严重的症状，请及时告诉医生。